Éducation Thérapeutique : deux programmes inédits en Dermatologie

L’agence régionale de santé vient de valider deux programmes d’éducation thérapeutique créés entièrement de novo par les équipes du service de Dermatologie de l’hôpital Henri Mondor, l’un dédié aux patients atteints de neurofibromatose de type 1 et à leurs aidants, l’autre aux patients atteints de la maladie de Verneuil et à leurs aidants.

1 – Création d’un programme d’Education Thérapeutique s’adressant aux patients atteints de neurofibromatose de type 1 et à leurs aidants/famille. CENTRE DE REFERENCE DES NEUROFIBROMATOSES

La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen, est une maladie multi-viscérale d’origine génétique et de sévérité très variable. Les lésions dermatologiques sont souvent au premier plan. Cette maladie est transmise sur le mode autosomique dominant, ou due à des mutations de novo (50% des cas). Il s’agit de la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques dominantes, avec une incidence de 1 naissance sur 3000 à 3500 dans le monde [1].
Le diagnostic est parfois difficile et tardif chez les jeunes enfants et dans les formes frustres.

La NF1 est associée à un risque accru de cancers et une diminution de l’espérance de vie d’environ 10 ans comparativement à la population générale. [1]. Les troubles psychologiques et psychiatriques, difficultés d’apprentissage, peuvent chez l’enfant rendre plus difficile le parcours scolaire en l’absence d’un accompagnement spécifique et chez l’adulte compliquer les démarches administratives, et mettre le patient en situation précaire. La transmission à la descendance de la maladie est source de questionnement et d’angoisse. Les atteintes possibles de différents organes et la chronicité et l’évolution incertaine, nécessitent une surveillance adaptée parfois très contraignante.

Pour toutes ces raisons, la mise en place d’un programme d’ETP pour les patients atteints de cette maladie orpheline est nécessaire. L’approche pluridisciplinaire et le partage des connaissances ainsi que des moments privilégiés orientés sur le ressenti des patients nous a semblé fondamental.

Nous avons centré ce programme d’ETP sur différents aspects et conséquences de cette maladie :
•La visibilité de l’atteinte cutanée surtout lorsque les lésions sont présentes sur les zones découvertes (visage, mains…). (Troubles pigmentaires, taches café-au-lait, lentigines, hamartomes anémiques, neurofibromes cutanés, sous cutanés et plexiformes, ces derniers pouvant également entrainer un préjudice fonctionnel, des douleurs ainsi qu’un risque de transformation maligne).
•Le retentissement psychologique personnel et familial, qui impacte la qualité de vie et l’insertion professionnelle [1] (anxiété,troubles de la personnalité, troubles cognitifs). Les propositions d’améliorations par chirurgie et laser restent à seuls buts esthétique.
•La douleur [1], motif de consultation très fréquent. Nous proposons au patient, ainsi qu’à son entourage, de participer à ce programme afin d’acquérir les compétences favorisant une meilleure acceptation de la maladie, et garantir un suivi approprié à chacun.

Les objectifs sont d’une part de permettre au patient de mieux connaitre la maladie, les signes, les symptômes, les pathologies associées, le mode de transmission (notion de génétique). D’autre part, de lui permettre de gagner en autonomie par le biais d’une meilleure auto-gestion de sa prise en charge. Il saura ainsi mieux s’orienter, s’adresser plus facilement au bon interlocuteur en cas de question. Ce programme lui permettra de participer à des groupes d’expression, afin de partager son vécu, son ressenti. La perceptive d’un traitement est un tournant dans la prise en charge de la maladie et nécessite un accompagnement pour comprendre ce qui peut en être attendu afin d’en permettre une bonne appropriation.

Ce programme s’adresse à tous les patients atteints d’une neurofibromatose et leurs aidants. Afin de répondre aux patients géographiquement éloignés, la participation à certains entretiens/ateliers pourront être effectués par e-learning/visioconférence.

Le parcours type débute par un entretien individuel avec le patient « bilan éducatif partagé » (BEP), afin de déterminer avec lui ses objectifs et les compétences à acquérir durant le programme.

Tout ou partie des ateliers peuvent ensuite être suivis selon les objectifs déterminés lors du BEP :

Thématique : Pouvoir comprendre sa maladie, savoir l’expliquer, connaître les complications éventuelles, savoir demander de l’aide et savoir où s’adresser « Module connaissances » :
– Atelier « génétique »
– Atelier « mieux connaitre la NF1, les pathologies associées, et le centre de référence/compétences, la chirurgie/le laser »
– Atelier « apprivoiser la douleur »
– Atelier « mes droits »

Thématique : Pouvoir mieux exprimer ses difficultés, ses émotions s’adapter aux situations particulières « Module image de soi » :
– Atelier ou entretien individuel « mettre des mots sur mes émotions, mon vécu »
– Atelier ou entretien individuel « j’en parle ou pas ? à qui ? comment ? »
– Atelier(s) ou entretien individuel « oser le bien être » (maquillage thérapeutique /sophrologie/yoga/ diététique/ …)

Un entretien individuel de fin de programme, une évaluation personnalisée faite conjointement avec le patient clôturera le parcours, ou déclenchera la poursuite des séances en fonction des besoins et compétences restantes à acquérir par le patient.

Bibliographie : [1] : Protocole National De Soins (PNDS), centre de référence des Neurofibromatoses, août 2021.

2- Création d’un programme d’éducation thérapeutique pour les patients ayant la maladie de Verneuil (ou Hydradénite suppurée ou HS) : « L’H.S NE ME METTRA PAS HORS SERVICE »

La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire, chronique et douloureuse touchant les zones cutanées riches en glandes sudoripares apocrines (à savoir principalement les aisselles, les plis inter fessier et de l’aine, les fesses, mais également les seins, le pubis et la région génitale, le cou et les oreilles). Elle se manifeste par l’apparition de nodules, d’abcès et parfois de fistules cutanées dues à l’occlusion de follicules pileux associées à une inflammation puis une infection dermique et hypodermique.

Il ne s’agit pas d’une maladie rare avec une prévalence estimée à 1% de la population. Elle touche 3 femmes pour 1 homme. Le retard diagnostic est fréquent, estimé à 8 ans.

La cause est inconnue, mais cette maladie peut toucher des membres d’une même famille. Elle débute à l’adolescence et les poussées sont, chez la femme, souvent rythmées par les cycles menstruels. Elle n’est pas contagieuse (puisqu’il s’agit d’une maladie inflammatoire), et est aggravée notamment par le tabac et le surpoids.

Les traitements sont différents en fonction de la fréquence des crises, de la sévérité et /ou de la douleur. La prise en charge fait appel à des soins locaux et des antibiotiques à prendre au moment des poussées et/ou au long court associés à la mise à plat des abcès les plus importants. Dans les formes plus sévères, peuvent être proposés des traitements biologiques par voie intraveineuse et des chirurgies larges consistant en l’ablation du tissu cutané et sous cutané d’une ou plusieurs zones atteintes.

Cette maladie a des conséquences importantes sur tous les domaines de la vie quotidienne tant dans la vie sociale : les patients peuvent par exemple être gênés dans leur vie sociale avec un impact sur les loisirs, les échanges amoureux ou amicaux ou encore professionnels. La douleur et les abcès en font en effet une maladie difficile à combiner avec certaines activités professionnelles.

La prise en charge de cette pathologie nécessite une approche pluridisciplinaire : médicale (dermatologue chirurgien, médecin de la douleur) et paramédicale (infirmière, psychologue, diététique, assistante sociale).

Le programme d’éducation thérapeutique (ETP) permet d’apporter aux patients atteints d’hydradénite suppurée des connaissances et une meilleure compréhension de leur pathologie. Mieux appréhendée, la maladie peut être plus aisément intégrée dans la vie quotidienne. De plus, les aides psychologiques, diététiques, sociales apportées par l’équipe de dermatologie permettent une prise en charge individuelle (chacun arrive avec ses besoins spécifiques et repart avec des solutions personnalisées). A l’aide d’un bilan d’éducation partagé (BEP) sous la forme d’un entretien individuel, les compétences et les objectifs du patient sont déterminés dans un premier temps.

Ce programme d’ETP intitulé HETAP (Hidradénite Education Thérapeutique et Accompagnement Personnalisé) englobe plusieurs ateliers abordant les différents aspects de la maladie :
– la connaissance de la maladie,
– connaitre ses droits,
– la chirurgie,
– les traitements : « trucs et astuces »,
– atelier « Verneuil parlons-en «,
– atelier diététique
– atelier yoga/méditation /sophrologie.

Un entretien individuel de fin de programme permet d’établir de nouveaux objectifs avec une éventuelle poursuite des séances en fonction des besoins et des compétences restant à acquérir par le patient.

Notre objectif est double à la fois permettre d’apporter aux patients une approche complémentaire dans leur prise en charge et améliorer leur qualité de vie et leur bien-être et construire un projet d’équipe impliquant tous les acteurs du service de Dermatologie dans l’objectif de fédérer l’équipe et d’apporter à chacun une meilleure qualité de vie au travail.

Audrey Colin, Infirmière de Recherche , Valérie Tremlet , Infirmière en Hôpital de Jour, Dr Laurence Le Cleach , Dermatologues – Coordinatrices de projet
L’ensemble des équipes du Service de Dermatologie
AP-HP. Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor